川崎病とは・・・
川崎病(かわさきびょう)とは、1967年に日本で初めて報告された原因不明の全身性血管炎で、特に冠動脈に炎症を起こし、冠動脈瘤を形成することを特徴とする。
原因
日本人をはじめアジアでの罹患率が多いことが知られているが、原因はわかっていない。
現在日本では年間14,000人程度の罹患者がいるとされており、急性期の心血管合併症の割合は9.3%、後遺症としての心血管合併症の割合は3.0%程度とされている。死亡率は治療方法の確立により減少傾向にある。
症状
症状としては、下記6つの症状のうち5つ以上を伴うものを確定診断、4つの症状でも経過中にエコーで冠動脈瘤が確認され、他の疾患が除外されれば確定診断となる。
(1)5日以上の発熱
(2)両側眼球結膜充血
(3)口唇、口腔所見(口唇紅潮、イチゴ舌)
(4)不定形発疹
(5)四肢末端の変化
(6)非化膿性頚部リンパ節腫脹
その他、診断基準には含まれないが、関節炎、下痢・嘔吐・腹痛、不機嫌、咳、経口摂取低下は多い症状である。
採血ではC反応性タンパク(CRP)や赤血球沈降速度(ESR)、白血球数(WBC)の上昇が通常認められる。
治療
治療は免疫グロブリン大量投与(IVIG)が一般的である。この治療に抵抗性を示す場合はステロイドやアスピリン等の他の薬剤も併せて使用される場合もある。冠動脈瘤形成が認められた場合には長期間にわたり慎重なフォローアップや抗血小板薬・抗凝固薬の内服が必要となる。