多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう）とは、全身の中・小血管に炎症を起こすANCA関連血管炎の１つである。GPA（granulomatosis with polyangitis）という呼び方もある。元々はウェゲナー肉芽腫症（Wegener’s granulomatosis）と呼ばれていたが、2012年より国際的に呼び方が変更された。30～50歳の中高年に好発年齢がある。

症状

上気道、肺、鼻、耳に壊死性肉芽腫を形成し、腎臓に巣状分節性壊死または半月体形成性糸球体腎炎を認める。鼻で特徴的なのは鞍鼻である。これは鼻背が局所的に低くなった状態で、GPAや再発性多発軟骨炎などの膠原病に併発することが知られている。

検査・診断

血液検査では、PR3-ANCA（C-ANCA）が陽性となるのが特徴的である。診断は、症状、組織病理検査、PR3-ANCA陽性の3つで判断される。

治療

免疫抑制剤（シクロフォスファミドなど）とステロイド（プレドニゾロンなど）の併用療法を行う。効果不十分の場合には、分子標的薬（リツキシマブ）の使用も考慮する。無治療の場合には予後不良である。ほとんどの場合一年以内に死亡するといわれている。症状が落ち着いたとしても、ステロイドの減量に伴った再燃の頻度が高いため、経過観察は必要である。