急性前骨髄球性白血病とは･･･
急性前骨髄球性白血病（きゅうせいぜんこつずいきゅうせいはっけつびょう、acute promyelocytic leukemia〈APL〉）は急性骨髄性白血病（AML）の一種であり、AMLの約10%を占める。
急性白血病の病型分類（FAB分類）ではM3である。特徴的な染色体転座t（15；17）（q22；q12）を認め、PML-RARA融合遺伝子が形成される。PML-RARAが形成されることにより、血球分化が前骨髄球の段階で停止する。
臨床所見
急性白血病に共通する発熱・貧血・出血傾向・正常白血球減少による易感染性のほかに、線維素溶解亢進による播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation〈DIC〉）を合併しやすい特徴がある。診断から治療早期に重篤な出血症状を合併しやすいので注意する。
検査所見
末梢血では汎血球減少を示す例が多い。
確定診断のためには骨髄穿刺を行い、白血病細胞の細胞形態検査や表面抗原分析、染色体分析やPML-RARA融合遺伝子の検査を行う。白血病細胞はペルオキシダーゼ染色陽性である。
ライト-ギムザ染色では、細胞質内に粗大な青染性顆粒（アズール顆粒）を認め、アズール顆粒が融合した針状のアウエル小体が認められることもある。APLの10％程度では細胞質の顆粒が少なく形態学的には他のAMLとの鑑別が難しい。細胞表面抗原ではCD13およびCD33陽性、CD34およびHLA-DRは陰性で、他のAMLに比べ細胞分化が進んでいることを反映している。
DICの合併が多く、FDP（フィブリン／フィブリノゲン分解産物）、D-ダイマーの増加、フィブリノゲンの減少、プロトロンビン時間比の増加を認める。
治療
APLの治療では、全トランス型レチノイン酸（all trans retinoic acid；ATRA）による分化誘導療法が重要な役割を持つ。診断時末梢血白血球数およびAPL細胞数が少ない症例ではATRA単独、それ以外の症例ではATRAに抗腫瘍薬を加えた寛解導入療法を行う。寛解導入療法時にはDICの治療を併行して行う。
ATRAにより白血病細胞が分化することで、APL分化症候群（低酸素血症や血圧低下、体重増加、胸水・心嚢水貯留など）を認めることがある。寛解に導入されたらAMLと同様の多剤併用を2～3コース行った後、約2年間ATRAによる維持療法を行う。
70歳未満を対象とした日本の治療成績は、寛解導入率約90％、10年無病生存率約70％と良好なため、再発・難治例を除き造血幹細胞移植の適応はない。再発例に対しては亜ヒ酸による治療も行われる。
