真珠腫性中耳炎とは･･･
真珠腫性中耳炎（しんじゅしゅせいちゅうじえん）とは、中耳の鼓室内に本来は存在しない扁平上皮細胞が侵入している状態である。
発生機序から先天性と後天性に分類する。扁平上皮の塊が白い真珠のように見えることより真珠腫と言われているが、一種の皮膚垢の貯留である。真珠腫の増大とともに周囲の骨を破壊し、耳小骨や顔面神経、外側半規管を障害し、難聴、顔面神経麻痺、めまいを来す。病変が進行すると髄膜炎、脳炎など頭蓋内合併症をも引き起こす。
後天性真珠腫
鼓室など中耳は本来粘膜上皮に覆われており、外耳道は扁平上皮で覆われている。この間は鼓膜で境されている。すなわち本来中耳には扁平上皮が存在しない。耳管機能不全により鼓室内の陰圧の状態が持続すると、鼓膜が陥凹し鼓膜の扁平上皮細胞が外耳道に移動できず扁平上皮が蓄積して真珠腫を形成する。その他、鼓膜穿孔から外耳道や鼓膜の扁平上皮が鼓室内に侵入して真珠腫を形成する。
症状
骨破壊が生じる部位により症状は異なる。耳小骨が破壊されると伝音難聴を来し、内耳を侵すと感音難聴やめまいを来す。鼓膜の穿孔部位からは耳漏が生じる。また、顔面神経麻痺や中耳の骨破壊が進行すると硬膜に達し、髄膜炎、脳膿瘍などを引き起こす。
診断、検査
耳鏡所見は診断上重要であり鼓膜の穿孔の有無や真珠腫の存在部位を確認する。また真珠腫塊の病理検査で腫瘍の鑑別を行う。側頭骨CTでは周囲の骨破壊と進展範囲を評価する。またMRIでは拡散強調画像で高信号を呈するため腫瘍の鑑別や再発のチェックに有用である。
治療
真珠腫の摘出と再発の防止、破壊された周囲の構造物の再建が必要である。手術としては鼓室形成術が行われ、病気の進展範囲により術式が選択される。真珠腫病変の取り残しがあると再発するため完全撤去が必要であり、また手術後再発の確認のため定期的に診察が必要となる。
先天性真珠腫
胎児期に扁平上皮が鼓室内に迷入し、緩徐に増大する病態である。鼓膜は正常であるため、耳鏡所見では鼓膜を透して鼓室内に白色塊がみえる。小児期の定期健診で見つかることが多い。症状、治療は後天性中耳炎と同様である。
