特発性肺線維症の疾患解説

 

この【実践編】では、呼吸器内科専門医の筆者が、疾患の解説と、聴診音をもとに聴診のポイントを解説していきます。
ここで紹介する聴診音は、筆者が臨床現場で録音したものです。眼と耳で理解できる解説になっているので、必見・必聴です！
初学者の方は、聴診の基本を解説した【基礎編】からスタートすると良いでしょう。

 

今回は、間質性肺炎の一種である「特発性肺線維症」について解説します。

 

皿谷　健
（杏林大学医学部付属病院呼吸器内科臨床教授）

 

 

 

 

 

 

〈目次〉

• 特発性間質性肺炎と特発性肺線維症
• ・特発性肺線維症と特発性器質化肺炎は覚えておこう
• 特発性肺線維症の症状
• 特発性肺線維症の治療
• 聴診時に気を付けるポイント
• ナースへのワンポイントアドバイス
• Check Point

 

特発性間質性肺炎と特発性肺線維症

特発性肺線維症は、国の難病にも指定されている特発性間質性肺炎の一種です。

 

『特発性間質性肺炎の疾患解説』でも解説しましたが、間質性肺炎は、その原因によって、さまざまな疾患に分類されます。間質性肺炎のなかでも、原因がはっきりしない疾患が特発性間質性肺炎です。特発性間質性肺炎のなかでも、最も頻度が高く（約50％）、最も難治性の疾患が、特発性肺線維症です。

 

特発性肺線維症と特発性器質化肺炎は覚えておこう

特発性間質性肺炎は、細かく分類すると、いくつかの疾患に分類できます。

 

難病医学研究財団／難病情報センターのホームページでは、特発性間質性肺炎の詳細な疾患分類が掲載されていますが、ややこしい上に、臨床で遭遇する頻度が少ないものもあります。そのため、看護師の皆さんは、特発性間質性肺炎のなかでも、特発性肺線維症と、特発性器質化肺炎の2つを覚えておけば良いでしょう。

 

特発性肺線維症の原因と病態生理

特発性肺線維症は、およそ10万人に10人の頻度で発症します。

 

診断のポイントは、X線を撮った際、肺胞に蜂の巣のような形態をした蜂巣肺（ほうそうはい）が見られるかどうかです（図1）。

 

 

図1蜂巣肺のイメージ（右肺の場合）

 

特発性肺線維症になると、肺胞壁が線維化して潰れ、蜂の巣のように肺の表面に嚢胞が並ぶ蜂巣肺になります。

 

蜂巣肺が見られれば、特発性肺線維症と診断されます（1）。

 

特発性肺線維症の症状

特発性肺線維症は、徐々に進行する労作時呼吸困難や、咳嗽を主訴とする疾患です。この症状は、年単位でゆっくりと進行（悪化）していきます。

 

安静時より、労作時での呼吸困難が強い場合、一度は疑うべき疾患です。

 

特発性肺線維症の治療

特発性肺線維症の治療は、薬物療法です。最近では、抗線維化薬のピルフェニドン（日本で開発）や、ニンテダニブ（海外で開発）などの新しい治療薬が開発され、注目を集めています。

 

聴診時に気をつけるポイント

『特発性間質性肺炎の疾患解説』でも解説しましたが、特発性肺線維症の患者さんでは、背部の両側肺底部が最も注意すべき聴診部位です。この部位に病変が好発するため、前胸部・背部ともに、下肺野を聴診しましょう（図2）。

 

 

図2特発性肺線維症の患者さんに行うべき聴診の位置

 

前胸部・背部ともに、下肺野を中心に聴きましょう。

 

また、病変が軽度で、呼吸音を聴取しにくい場合は、患者さんに大きく吸気してもらうと、「チリチリ」や「パリパリ」といった捻髪音が聴こえやすくなることがあります。

 

ナースへのワンポイントアドバイス

特発性間質性肺炎は、特に労作時の呼吸困難だけが顕著な症例があります。そのため、患者さんには、「いつ（どういうときに）苦しくなるのか？」を聞きましょう。

 

また、喫煙歴の有無も必ず確認しましょう。これは、近年、間質性肺炎と肺気腫が混在する「気腫合併肺線維症」という呼び名が定着しつつあるほど、タバコとの関係性が注目されているからです。

 

 

 

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［執筆者］
皿谷　健
杏林大学医学部付属病院呼吸器内科臨床教授

 

［監　修］（50音順）
喜舎場朝雄
沖縄県立中部病院呼吸器内科部長
工藤翔二
公益財団法人結核予防会理事長、日本医科大学名誉教授、肺音（呼吸音）研究会会長
滝澤　始
杏林大学医学部付属病院呼吸器内科教授

 

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Illustration：田中博志

 

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